Osłabienie mięśni i zmiany skórne

Młoda dziewczynka zgłosiła się z mamą do lekarza z powodu utrzymującego się od dłuższego czasu osłabienia siły mięśniowej i dziwnych zmian skórnych, które bardzo zaniepokoiły rodziców dziewczynki. Zbadaj małą pacjentkę i spróbuj postawić diagnozę.

Zbadaj samodzielnie pacjentkę i spróbuj postawić diagnozę!
Przerwa na reklamę!

Dziecięce zapalenie skórno mięśniowe jest układową chorobą o nieznanej etiologi, która prowadzi do zapalenia mięści szkieletowych i skóry. W przebiegu choroby mogą być zajęte takze innych narządy takie jak: serce, naczynia krwionośne, tkanka śródmiąższowa płuc. W odróżnieniu od zapalenia skórno – mięśniowego u dorosłych, u dzieci z tym schorzeniem nowotwory towarzyszące występują sporadycznie.

Objawy:

-zmęczenie

-ból i osłabienie mięśni, głównie proksymalnych – może wystąpić objaw Gowersa

-możliwe osłabienie mięśni opuszkowych: dysfagia, dysfonia,

-ból stawów a czasem ich obrzęk i sztywność

-zmiany skórne takie jak rumień heliotropowy wokół oczu, grudki Gottrona

-pod skórą mogą się tworzyć twarde guzki zawierające wapń, po przebicu mogą tworzyć owrzodzenia.

-gorączki

-na skutek zajęcia naczyń krwionośnych jelit u dzieci mogą pojawić się bóle brzucha

-na skutek zajęcia płuc mogą pojawić się zaburzenia oddychania.

Kryteria rozpoznania:

-symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych

-typowe zmiany skórne

-zwiększenie w surowicy krwi aktywności co najmniej jednego z enzymów mięśniowych (CK, LDH, AST, aldolaza)

-patologicznie, pierwotnie miogenny zapis EMG

-wycinek z mięśnia dokumentujący zapalenie

Do rozpoznania konieczne jest występowanie typowych zmian skórnych oraz conajmniej dwóch pozostałych kryteriów diagnostycznych.

Leczenie:

Lekami z wyboru są glikokortykosterydy: u osób z ostrym początkiem choroby stosuje się pulsy Solu-medrolu przez 3-5 dni. Czasami konieczna bywa intubacja i wspomaganie oddychania.

U pozostałych chorych stosuje się prednizon w stałej dawce przez 4-8 tygodni. Potem następuje modyfikacja leczenia w zależności od odpowiedzi klinicznej.

Jeżeli w ciągu 6 tygodni nie będzie zadowalającej poprawy rozważa się włączenie leków takich jak: metotrekstat, cyklofosamid

Rokowanie:

Czas trwania leczenia jest indywidualny dla każdego dziecka. Zależy on od przebiegu choroby. Większość dzieci z dermatomiositem jest leczona przez 1–2 lata, ale niektóre wymagają leczenia przez wiele lat. Zajęcie płuc i serca oraz wapnica skóry znacznie pogarsza rokowanie.

Rozwiązanie zagadki
Facebook Comments